ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Nuestra madre tiene 72 años hace un año tuvo un episodio depresivo que fue tratado, pero quedó con una especie de ronquera, como la ronquera no mejoraba, nos refirieron a un neurólogo que nos dijo que ella tiene Esclerosis Lateral Amiotrófica. El trató de explicarnos que ella poco a poco perdería funciones motoras sin perder la capacidad de pensamiento y que teníamos que hablar con ella de su condición, que paulatinamente la llevaría a la muerte. Nos mostró como presentaba cierto grado de rigidez en las piernas que él llamó espasticidad, dijo otras cosas, pero sólo nos quedó en la mente la palabra muerte.

¿Podría explicarnos que es la esclerosis lateral amiotrófica? Trataré de explicarle lo más detallada y sencillamente posible. La Esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA, y también llamada enfermedad de Lou Gehrig y, en Francia, enfermedad de Charcot) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular; o sea que afecta las células de los nervios que se conectan a los músculos que se llaman motoneuronas o neuronas motoras. Las neuronas motoras son las células nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del cerebro, y la médula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. En esta enfermedad ellas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal, como le explicó su médico. En sus etapas avanzadas los pacientes sufren una parálisis total acompañada de aumento de los reflejos tendinosos que son las respuestas musculares automáticas al dar golpes secos en los tendones, como por ejemplo cuando se pega con un martillo en la rodilla, se contrae el músculo del muslo y se extiende la pierna, sin que haya tenido que pensarlo o decidirlo el sujeto. Estos reflejos se exaltan al perderse el control muscular que generalmente los inhibe. Además, los músculos debilitados se tornan espásticos, como le explicó el neurólogo.

La ELA es de las muchas enfermedades en las que se ven afectadas estas células nerviosas que van a los músculos (motoneuronas). El nombre de la enfermedad especifica sus características principales: «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» o cicatrización en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables del control de los movimientos musculares voluntarios.

«amiotrófica» (del griego, a: sin; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia (pérdida de tamaño y fuerza) muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.

Le comprendió bien al neurólogo, en la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad (que incluye los sentidos de la vista, olfato, gusto, oído y tacto) y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final; ni se afectan a los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación. La enfermedad se presenta, especialmente, en personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años, lo cual no significa que las mujeres estén exentas de padecerla como en el caso de su madre. Cada año se producen unos 2 casos por cada 100 000 habitantes. El físico Stephen Hawking es quizá el paciente más famoso de esclerosis lateral amiotrófica, y aunque confinado a una silla de ruedas y totalmente dependiente a través de los músculos de sus ojos puede no solo comunicarse, sino dar hasta conferencias magistrales mediante un sintetizador de voz especialmente diseñado para este fin. Es importante que la familia sepa que la ELA no se considera una enfermedad hereditaria, solo un 5 a 10 % de los casos pertenece a una variante hereditaria. No se conoce la causa exacta. Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos. Veo que en su madre lo más llamativo es la dificultad para hablar y deben saber que el diagnóstico de esta condición es esencialmente clínico. Los médicos obtienen el historial clínico completo y generalmente realizan un examen neurológico a intervalos regulares para evaluar si los síntomas como la debilidad muscular, atrofia muscular, hiperreflexia, y espasticidad se están empeorando progresivamente. No tiene tratamiento específico, a las personas que la padecen se le brindan cuidados paliativos, con el fin de garantizar la mejor calidad de vida posible y el respeto a la autonomía y derechos del paciente. Por eso es importante, explicarle poco a poco a su madre su condición, con ayuda profesional, porque como ve no es una enfermedad sencilla. En Panamá contamos con un Programa Nacional de Cuidados Paliativos, traten de contactar a un equipo que los puede acompañar en este difícil proceso. La mayoría de las personas con ELA mueren de fallo respiratorio, generalmente entre 3 a 5 años a partir del comienzo de los síntomas. Sin embargo, alrededor del 10 por ciento de los pacientes con ELA sobreviven 10 años o más. Su madre probablemente tenga tiempo de acompañarlos y ustedes de disfrutar de su presencia, la clave está en vivir cada día más allá de preocuparse en pensar cuantos días serán.