Extraña enfermedad. La deficiencia en la glucosa 6 fosfato deshidrogenosa es una dolencia de carácter hereditario. Es poco conocida, ya que no son muchos niños que la padecen. Aproximadamente, sólo docientos infantes la tienen.

¿DE QUE SE TRATA?

Como lo indica su nombre, la enfermedad se da cuando una persona carece de la glucosa 6 fosfato deshidrogensa, que es una importante enzima que se encarga de regular el buen funcionamiento de los glóbulos rojos, explicó la doctora Yanick Sánchez.

Si no existe un nivel adecuado de esta enzima, los glóbulos rojos se destruyen. Dicho proceso es conocido como la hemólisis. Esto es algo que se da por momentos breves, porque el cuerpo no detiene la producción de nuevos glóbulos rojos que llevan a cabo una actividad normal.

EL EPICENTRO DEL MAL

Dicha destrucción puede provocar severas infecciones. Algunos alimentos y fármacos (ver abajo) pueden provocar un episodio crítico.

LO MAS IMPORTANTE

Ya que es algo que no se cura ni se contrae, como lo explicamos antes, la detección es la clave de la supervivencia de quienes la padecen. Sólo se puede conocer que alguien nace con la enfermedad si le hacen la prueba del tamizaje.

VIVE CON LA DEFICIENCIA

Harim Delgado es madre de Aldo Bonilla, un pequeño de 1 año y seis meses que nació con la dolencia. Ella explicó que supo que su niño padecía de deficiencia en la glucosa 6 fosfato deshidrogenosa gracias al examen de tamizaje.

Por medio de esta pinchada en el pie que hacen a los recién nacidos se efectúan tres pruebas vitales.

¿Por qué vitales?... Cuando un niño padece de esta deficiencia no puede ser expuesto a ninguna de las sustancias que se mencionan abajo. En el caso del alcanfor (sustancia que está presente en muchos ungüentos de mentol), la exposición por un breve tiempo, así no se trate de un contacto directo, le puede causar la muerte al niño.

El alcanfor acelerara el proceso de destrucción de los glóbulos rojos.

Aldito, como cariñosamente le llaman al bebé de Harim, hace poco estuvo un poco malito. La madre nos comentó que ese día ella lo acostó sobre una frasada en la que antes alguien más se había acostado. Esta persona estaba untada de "Vick Vaporub", por lo que la sábana quedó con residuos de la sustancia, maligna para Aldito por su contenido de alcanfor.

Ella nos platicó que otras veces le ha pasado que lleva al niño al médico por un resfriado, y a pesar de mostrarle la lista de medicamentos que no se le deben recetar al niño, algunos doctores le han mandado a tomar jarabes que el pequeño no puede beber.

LA GENETISTA

Al respecto, conversamos con la doctora Gladys Cossio, genetista del Hospital del Niño, quien nos informó que la colocación de esas bolitas de alcanfor puede causar gran daño.

El alcanfor es empleado como estimulante respiratorio y casi nunca se toma en cuenta que en lugar de causar alguna mejoría, pueden ser fatales. A los niños con deficiencia en la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa les puede causar la muerte.

Para ella es vital andar con la lista de las sustancias prohibidas. Harim explicó que para donde vaya el niño siempre debe llevar varias listas en la cartera, en la "wallet", en la bolsa del niño y hasta dentro de la tarjeta de control. Todo esto es necesario para que ella y las personas que tienen contacto con Aldito tengan conocimiento de ellas.

¿COMO ES TRATADA LA ENFERMEDAD?

Como dijimos, todo inicia con la prueba del tamizaje. Una vez se detecta que el bebé tiene la enfermedad es remitido a atención con el genetista, quien le explica a los padres de qué se trata la deficiencia y los cuidados que deben tener.

En el caso de Aldito, Harim explicó que como él tuvo una recaída muy severa con la hemoglobina, se atiende con el hematólogo para vigilar que tenga una producción adecuada de glóbulos.

Para paliar el decaimiento en la hemoglobina, a este niño le recetaron el consumo de hierro.

La enfermedad no es tan común como un resfriado, pero son varios los niños que nacen con ella. Harim está muy preocupada por la falta de conocimientos de algunos médicos, por cuya ignorancia, en ocasiones han atentado contra la vida del pequeño Aldo.

SUSTANCIAS A LAS QUE NO SE PUEDEN EXPONER A LOS NIñOS

• Antipalúdicos (medicamentos para tratar el lupus).
• Ácido acetilsalicílico (aspirina).
• Nitrofurantoína (antibióticos).
• Antinflamatorios no esteroides (AINES)
• Quinidina (medicamento para el corazón).
• Quinina.
• Sulfamidas (antibiótico).
• Otros químicos, como las bolas de naftalina, también pueden precipitar un episodio.

Entre todos estos, los más comunes son la cataflán, aspirinas, ibuprofeno, vitamina K, el alcanfor en ningunas de sus presentaciones y vitamina C.

DATOS

Tiene más probabilidades de padecer la enfermedad si:

• Es afroamericano.
• Es de ascendencia del Medio Oriente, particularmente los descendientes de los judíos sefardíes o kurdos.
• Tiene antecedentes familiares de la deficiencia.
• Una forma de este trastorno es común en personas blancas de origen mediterráneo.
• Esta forma también está asociada con episodios agudos de hemólisis. Los episodios son más largos y más severos que en los otros tipos del trastorno.

Es importante el consumo de hierro para mantener la hemoglobina.